낭포성 히그로마(Cystic Hygroma)는 림프계 발달 이상으로 생기는 선천성 낭종성 종양으로, 주로 신생아나 영유아의 목 부위나 얼굴, 드물게는 **종격동(가슴 속)**에 발생합니다.
부드럽고 통증이 없는 혹처럼 나타나지만, 크기가 커지면 기도를 눌러 호흡곤란이나 삼킴 곤란을 일으킬 수 있어 조기 진단과 치료가 매우 중요합니다.
낭포성 히그로마 한눈에 보기
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 질환명 | 낭포성 히그로마 (Cystic hygroma) |
| 동의어 | 낭성 히그로마, 림프관종(Lymphangioma cysticum) |
| 주요 증상 | 무통성 종괴, 호흡곤란, 삼킴 곤란, 림프 부종, 얼굴 비대칭 |
| 관련 질환 | 터너 증후군, 다운 증후군, 선천성 기형 |
| 호발 연령 | 신생아 ~ 2세 이하 |
| 진료과 | 소아외과, 성형외과, 소아청소년과 |
낭포성 히그로마는 대부분 선천성 림프관 기형으로,
임신 중 산전 초음파에서 발견되는 경우도 많습니다.
크기와 위치에 따라 단순 낭종처럼 보이기도 하지만,
심한 경우에는 출생 직후 호흡을 막을 정도의 긴급 상황을 초래할 수 있습니다.
증상단계별정리
| 단계 | 주요 증상 |
|---|---|
| 초기 (출생 직후~수개월) | 무통성 부종, 부드러운 혹, 압박 시 탄성 있음 |
| 진행기 | 낭종이 커지며 목 또는 얼굴 비대칭, 림프 부종, 삼킴 곤란 |
| 심한 경우 | 기도 압박 → 호흡곤란, 청색증, 수유 곤란 |
| 감염 또는 출혈 시 | 낭종이 급격히 커지고, 통증·발열 동반 |
대부분의 경우 통증이 없지만,
감염이나 출혈이 생기면 종양이 빠르게 커지면서 응급 상황으로 진행할 수 있습니다.
진단방법
| 검사 | 설명 |
|---|---|
| 산전 초음파 | 태아의 목 부위 낭종성 병변 확인 가능 |
| 출생 후 초음파 | 낭종의 크기·벽 두께·내용물 성상 평가 |
| CT / MRI | 주위 혈관·기도 침범 정도, 다방성 여부 확인 |
| 조직검사 | 수술 후 확진용, 림프관성 기원 여부 확인 |
MRI는 특히 종격동·경부 깊은 부위 침범 여부를 파악하는 데 유용합니다.
터너 증후군이나 염색체 이상이 의심될 때는 **염색체 검사(Karyotyping)**도 함께 시행합니다.
치료방법
| 치료 방법 | 설명 |
|---|---|
| 수술적 절제 | 가장 기본적인 치료법으로, 가능한 한 완전 절제 시 재발률 낮음 |
| 2단계 수술 | 종양이 신경·혈관을 침범한 경우 단계적으로 제거 |
| 비수술적 치료 (보조요법) | 주사경화요법(OK-432, bleomycin 등)으로 낭종 내 약물 주입 |
| 응급 기도 확보 | 신생아 출생 직후 기도 압박 시 기관절개술 시행 가능 |
| 감염 치료 | 감염 시 항생제 투여, 낭액 배액 시행 |
수술은 일반적으로 생후 6개월 이후, 아이의 전신 상태가 안정된 뒤 진행합니다.
그러나 기도를 막는 큰 낭종은 출생 직후 응급 수술이 필요할 수 있습니다.
합병증 및 주의사항
| 합병증 | 설명 |
|---|---|
| 기도 폐쇄 | 낭종이 커지며 기도 압박, 호흡 곤란·청색증 유발 |
| 삼킴 장애 | 식도 압박으로 수유 곤란·체중 감소 초래 |
| 혈관·신경 손상 | 수술 중 침범 부위에 따라 일시적 마비 가능 |
| 감염 및 재발 | 완전 절제되지 않은 경우 감염 후 재발 가능 |
| 미용적 문제 | 얼굴 비대칭, 흉터 발생 가능 |
낭포성 히그로마는 림프액이 계속 생성되어 재발할 수 있는 질환으로,
수술 후에도 정기적인 초음파 검사로 추적 관찰이 필요합니다.
예방수칙 및 관리법
| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 임신 중 관리 | 정기적인 산전 초음파로 조기 진단 가능, 염색체 이상 검사 병행 |
| 출생 후 관리 | 종괴 커짐·호흡 곤란 시 즉시 응급실 방문 |
| 수술 후 관리 | 상처 청결 유지, 감염 방지, 주기적 초음파 추적 |
| 가정 관리 | 수유 자세를 바로잡아 기도 압박 최소화, 무리한 마사지 금지 |
| 정기 추적검사 | 수술 후 6개월~1년 주기 영상 검사로 재발 여부 확인 |
예방은 어렵지만, 산전 검사와 출생 후 초기 발견으로
기도 관리와 조기 수술 계획을 세우면 예후가 매우 좋아집니다.
FAQ
Q. 낭포성 히그로마는 암인가요?
→ 아닙니다. 대부분 양성 선천성 낭종입니다. 하지만 크기가 커지면 생명을 위협할 수 있습니다.
Q. 아이가 자라면서 자연히 없어질 수도 있나요?
→ 드물지만 작은 낭종은 흡수될 수 있습니다. 그러나 대부분은 수술적 제거가 필요합니다.
Q. 수술 후 흉터는 많이 남나요?
→ 최근에는 미세수술 및 흉터 최소화 절제술로 미용적 결과가 좋아졌습니다.
Q. 수술이 어렵다면 대안은 없나요?
→ 수술이 불가능한 위치의 경우 **경화요법(OK-432, bleomycin)**을 사용하여 낭종 크기를 줄일 수 있습니다.
Q. 낭포성 히그로마와 터너 증후군은 어떤 관련이 있나요?
→ 터너 증후군 환아의 약 30%에서 낭포성 히그로마가 동반됩니다. 이는 염색체(X염색체 결손)로 인한 림프계 발달 장애 때문입니다.
실제 사례
임신 22주 차 산모의 초음파 검사에서 태아 목 뒤에 4cm 크기의 낭종이 발견되었습니다.
출생 직후 아기는 호흡곤란을 보여 응급 기관삽관을 시행하였고,
MRI 검사에서 경부 낭포성 히그로마로 진단되었습니다.
생후 5개월째 수술적 절제를 시행했으며, 이후 림프액 누출 없이 완전 회복되었습니다.
수술 후 2년 추적 검사에서도 재발 소견은 없었습니다.
참고자료
- Mayo Clinic – Cystic hygroma (Lymphatic malformation)
- Cleveland Clinic – Cystic Hygroma: Causes, Symptoms, Treatment
- National Organization for Rare Disorders (NORD) – Cystic Hygroma
- Johns Hopkins Medicine – Lymphatic Malformations in Children
낭포성 히그로마는 대부분 생명에는 지장이 없는 양성 질환이지만,
위치가 기도 근처일 경우 응급 상황을 초래할 수 있는 치명적 질환입니다.
산전 초음파로 조기 발견하고, 출생 후에는 전문 의료진의 정밀 평가와 수술 계획을 세우는 것이
아이의 안전과 회복을 위한 가장 확실한 방법입니다.