신생아 담즙정체증(Neonatal Cholestasis) 은 담즙산의 흐름이 막히거나 간세포 내에 담즙이 축적되어 생기는 질환입니다.
겉보기에는 단순한 신생아 황달처럼 보이지만, 시간이 지나도 황달이 사라지지 않거나 대변이 회색빛이라면 담즙정체증을 반드시 의심해야 합니다.
이 질환은 간 기능 손상, 영양 흡수 장애, 성장 지연 등을 초래할 수 있으며,
특히 원인이 담도폐쇄증인 경우에는 생후 2개월 이내 수술이 생명선이 됩니다.
신생아 담즙정체증 한눈에 보기
| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 병명 | 신생아 담즙정체증 (Neonatal Cholestasis) |
| 주요 증상 | 진한 소변, 회색변, 황달 지속, 간비대, 복수, 가려움, 출혈, 발육부전 |
| 관련 질환 | 신생아 황달, 핵황달, 담도폐쇄증 |
| 진료과 | 소아소화기영양과, 소아외과 |
| 주요 원인 | 담도폐쇄, 선천성 감염, 정맥영양, 대사·유전성 간질환 |
| 치료 | 원인 치료(수술), 고칼로리 영양, 비타민 보충 |
| 예후 | 조기 진단 시 회복 가능, 지연 시 간경화·간이식 위험 |
원인
신생아 담즙정체증은 담즙의 흐름이 차단되거나 간세포 내 대사 장애로 인해 발생합니다.
| 구분 | 주요 원인 |
|---|---|
| 담도폐쇄증 | 담즙 배출 통로인 담도가 선천적으로 막힌 상태 (가장 흔한 원인) |
| 선천성 감염 | 세균·바이러스 감염 (CMV, 톡소플라즈마, 거대세포바이러스 등) |
| 정맥영양 장기 사용 | 미숙아에서 금식 또는 정맥영양 지속 시 담즙 흐름 저하 |
| 유전·대사 질환 | 알파1-항트립신 결핍, 갈락토스혈증, 갑상선 기능 저하 등 |
| 기타 | 간 내 담즙 정체, 내분비 이상, 선천성 담도 기형 |
증상
담즙정체증의 특징은 지속적인 황달과 변·소변 색 변화입니다.
겉보기엔 건강해 보여도, 직접 빌리루빈(direct bilirubin) 이 높게 나타나는 것이 핵심입니다.
| 증상 구분 | 주요 증상 | 설명 |
|---|---|---|
| 피부 및 점막 | 황달 지속, 피부 가려움 | 담즙산 축적에 따른 소양감 |
| 소화기계 | 회색변(담즙 없음), 지방변, 복부팽만, 간·비장 비대 | 담즙 배출 장애로 인한 지방 소화 불량 |
| 비뇨기계 | 소변이 진한 갈색으로 변함 | 직접 빌리루빈이 소변으로 배출 |
| 혈액계 | 출혈 경향, 혈소판 감소 | 비타민 K 결핍 및 간 기능 저하 |
| 전신 증상 | 발육부전, 복수, 기력 저하 | 영양 흡수 장애 및 간기능 저하 |
⚠️ 대변이 회색빛이거나 황달이 3주 이상 지속된다면 즉시 병원 검사를 받아야 합니다.
진단
정확한 진단은 황달의 원인을 구별하는 것에서 시작됩니다.
단순한 생리적 황달, 모유 황달과 달리 직접 빌리루빈 수치 상승이 특징입니다.
| 검사 항목 | 내용 |
|---|---|
| 혈액 검사 | 빌리루빈 수치, 간 효소(AST/ALT), 알칼리인산분해효소(ALP) 측정 |
| 복부 초음파 | 담도 폐쇄 여부, 간·비장 크기 확인 |
| 핵의학 검사 (HIDA scan) | 담즙의 배출 경로 확인 |
| 간 생검 | 간 조직 내 담즙 축적 및 염증 여부 확인 |
| 바이러스 검사 | 선천성 감염 감별 (CMV, HSV, 톡소플라즈마 등) |
| 대변 색 관찰 | 회색변은 담즙정체증의 중요한 단서 |
치료
치료는 담즙 흐름 회복과 영양 보충을 목표로 합니다.
① 원인 치료
- 담도폐쇄증일 경우 조기 수술(카사이 수술, Kasai operation)이 필요
- 생후 45~60일 이내 수술 시 담즙 배출이 잘 이루어지고 예후가 좋음
- 수술이 늦으면 간경화가 진행되어 간이식이 필요할 수 있음
② 영양 관리
- 고칼로리 식이 : 권장량의 약 125% 수준으로 보충
- MCT(중쇄지방산) 식이 : 흡수가 용이한 지방 공급
- 단백질 보충 : 성장 및 간 회복에 필수
③ 비타민·무기질 보충
- 지용성 비타민(A, D, E, K) → 경구 보충 필수
- 수용성 비타민·무기질(칼슘, 인, 아연) 도 부족 시 보충
- 가려움증 완화제 : 담즙산 흡착제나 항히스타민제 사용
④ 기타 치료
- 간 손상 진행 시 간이식 고려
- 정맥영양 의존 시 주기적 간 기능 검사 필요
경과 및 예후
| 구분 | 예후 |
|---|---|
| 조기 진단 (생후 2개월 이전) | 담즙 배출 개선, 간 기능 회복 가능 |
| 진단 지연 (3개월 이후) | 간경화, 복수, 영양 결핍, 성장 지연 위험 |
| 카사이 수술 실패 시 | 간이식이 유일한 대안 |
💡 조기 발견이 가장 중요한 포인트입니다.
황달이 길어질수록 담즙이 간에 더 많이 축적되어 영구적 손상을 남길 수 있습니다.
예방 및 관리
| 관리 항목 | 실천 방법 |
|---|---|
| 황달 관찰 | 생후 2주 이후에도 황달이 지속되면 병원 방문 |
| 대변 색 주의 | 회색·백색 변이 지속되면 즉시 검사 |
| 모유 수유 지속 | 면역 향상 및 소화 촉진 |
| 비타민 보충 | 특히 지용성 비타민(A, D, E, K) 꾸준히 섭취 |
| 간 기능 추적 | 수술 후에도 정기적으로 간 효소 및 빌리루빈 검사 |
FAQ
Q. 단순한 황달과 어떻게 구별하나요?
A. 생리적 황달은 1~2주 내 사라지지만, 담즙정체증은 3주 이상 지속되며 대변이 회색빛을 띱니다.
Q. 치료 시기가 왜 중요한가요?
A. 담도폐쇄증은 생후 60일 이전 수술 시 간이식 없이 회복 가능하지만, 늦으면 간경화로 진행합니다.
Q. 가려움증은 어떻게 완화하나요?
A. 담즙산 흡착제(예: cholestyramine)나 항히스타민제를 사용하며, 비타민 E 보충도 도움이 됩니다.
Q. 완치 후에도 재발할 수 있나요?
A. 원인에 따라 다르지만, 담도폐쇄증 수술 후 일부에서는 간 손상이 진행될 수 있어 정기 검진이 필요합니다.
참고자료
- Mayo Clinic – Neonatal Cholestasis
- Cleveland Clinic – Cholestasis in Infants
- National Institutes of Health (NIH) – Neonatal Cholestasis Overview
마무리
신생아 담즙정체증은 지속되는 황달과 회색변이 가장 중요한 경고 신호입니다.
“조금 더 기다려보자”는 생각으로 시간을 지체하면 간 손상이 빠르게 진행될 수 있습니다.
생후 2개월 이전 조기 진단과 치료가 아기의 간 건강을 지키는 가장 확실한 방법입니다.