양방단실유입증(Double Inlet Ventricle, DIV)은 좌심실과 우심실 중 하나만 제대로 발달하고, 양쪽 심방에서 오는 혈류가 모두 하나의 심실로 유입되는 선천성 심장기형입니다.
정상적인 심장은 좌심실과 우심실이 각각 체순환과 폐순환을 담당하지만, 이 질환에서는 단 하나의 심실이 두 가지 혈류를 모두 감당해야 하므로 혈역학적 부담이 크고, 청색증·심부전·발육부전 등의 증상이 조기에 나타납니다.
약물치료로는 근본적인 해결이 어렵고, 단계적 심장 수술(Fontan 수술 포함) 이 예후를 결정합니다.
양방단실유입증 한눈에 보기
| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 질환명 | 양방단실유입증 (Double Inlet Ventricle, DIV) |
| 주요 증상 | 심부전, 청색증, 호흡곤란, 수유곤란, 발육지연, 무산소 발작 |
| 주요 원인 | 태아기 심장 형성 이상으로 좌·우심실 분리 형성이 불완전 |
| 동반질환 | 폐동맥 협착 또는 폐쇄, 대동맥 판막 하 협착, 방실판막 이상 |
| 진단 검사 | 심초음파, 심전도, CT, 흉부 X-ray, 심도자술 |
| 치료 방법 | 약물치료(보조적), 단계적 수술(Blalock-Taussig → Glenn → Fontan) |
| 예후 | 조기 수술 시 생존율 높음, 지연 시 폐혈관 손상 및 심부전 위험 |
| 진료과 | 소아청소년심장과, 소아심장외과, 선천성심장병센터 |
양방단실유입증은 단심실(단일심실) 계열 질환의 하나로,
혈류 흐름이 비정상적이기 때문에 조기에 진단하지 않으면 신생아기 심부전 또는 청색증으로 사망할 수 있습니다.
증상단계별정리
| 단계 | 혈류 상태 | 주요 증상 | 특징 |
|---|---|---|---|
| 폐동맥 협착 또는 폐쇄형 | 폐혈류 감소 | 청색증, 무산소 발작, 피로감 | 폐로 가는 혈류 부족 |
| 폐동맥 협착 없음 | 폐혈류 과다 | 심부전, 호흡곤란, 수유곤란 | 폐혈류가 너무 많아 심장 부담 증가 |
| 대동맥 판막하 협착 동반형 | 체혈류 감소 | 심한 심부전, 저산소증 | 대동맥 혈류 저하로 순환 장애 |
동반 기형(폐동맥 협착, 대동맥 축착, 판막 이상)에 따라 청색증 또는 심부전의 정도가 다르게 나타나며, 혈류의 방향과 압력 차이가 증상 심각도를 결정합니다.
진단방법
| 검사 항목 | 설명 |
|---|---|
| 심초음파 | 심방·심실 연결 상태, 단심실 형태, 폐동맥·대동맥 연결 평가 |
| 흉부 X-ray | 심비대 및 폐혈류량 평가 |
| 심전도 | 심실비대 및 부정맥 확인 |
| CT/MRI | 심장의 해부학적 구조와 혈관 발달 상태 확인 |
| 심도자술 | 혈류 압력, 산소포화도 측정 및 수술 전 계획 수립용 |
진단은 대부분 심초음파로 가능하며, 수술 전에는 CT나 심도자술로 정밀 혈류 지도를 확인해 단계적 수술 계획을 세웁니다.
치료방법
| 치료 구분 | 방법 및 시기 | 설명 |
|---|---|---|
| 내과적 치료 | 신생아기~수술 전 | 프로스타글란딘 E1 주사로 동맥관 유지(폐동맥 폐쇄형), 이뇨제·강심제 투여로 심부전 완화 |
| 일차 수술 | 생후 수개월 내 | 폐혈류 부족형: Blalock-Taussig 단락 수술로 폐혈류 확보 폐혈류 과다형: 폐동맥 밴딩(banding) 으로 폐혈류 조절 |
| 이차 수술 (Glenn 수술) | 생후 6개월~2세 미만 | 상대정맥을 폐동맥과 연결하여 폐혈류를 안정화 |
| 삼차 수술 (Fontan 수술) | 2세 이후 | 전신정맥 혈류를 폐동맥으로 직접 연결해 단심실의 부담 감소 |
| 추가 치료 | 필요 시 | 폐정맥 협착, 판막 이상 동반 시 재수술 또는 보조 시술 |
폰탄(Fontan) 수술은 이 질환의 최종 단계 치료로,
혈류를 폐로 직접 보내 단심실의 부담을 줄이는 역할을 합니다.
단계별로 수술을 나누는 이유는 폐혈관이 충분히 성장해야 장기 생존이 가능하기 때문입니다.
합병증 및 주의사항
| 합병증 | 설명 |
|---|---|
| 심부전 | 단심실의 과부하로 인한 기능 저하 |
| 폐동맥 고혈압 | 폐혈류 과다형에서 발생 |
| 부정맥 | 수술 후 전도계 이상으로 발생 가능 |
| 저산소증 | 청색증형에서 혈류 부족으로 발생 |
| 혈전증 | 폰탄 순환 이후 혈류 정체로 인한 위험 |
| 재수술 필요성 | 성장에 따라 혈류 구조 변화 시 추가 교정 필요 |
폰탄 수술 후에는 장기적으로 부정맥, 단백질 소실성 장염, 간기능 저하 등이 생길 수 있으므로
정기적인 심장 초음파와 간기능 검사가 필수입니다.
예방수칙 및 예방방법
| 예방항목 | 실천 방법 |
|---|---|
| 산전 관리 | 임신 초기 약물 복용 및 감염(풍진 등) 예방 |
| 조기 진단 | 신생아 선천성 심질환 선별 초음파 검사 실시 |
| 감염 예방 | 호흡기 감염·심내막염 예방 접종 철저 |
| 수술 후 관리 | 체중·산소포화도 정기 측정, 과도한 운동 피하기 |
| 정기 추적검사 | 심초음파·혈류검사 주기적 시행으로 심기능 평가 |
조기 수술과 체계적 관리가 이루어지면 대부분의 아이가 성장기 이후에도 비교적 안정된 상태로 생활할 수 있습니다.
FAQ
Q1. 양방단실유입증은 완치가 가능한가요?
완전한 정상 심장으로 회복되지는 않지만, 폰탄 수술 이후에는 안정적인 혈류 유지가 가능하며 일상생활이 가능합니다.
Q2. 수술은 몇 번이나 해야 하나요?
대부분 단계적으로 2~3회 수술이 필요합니다. 폐혈류와 폐동맥 발달 상태에 따라 조정됩니다.
Q3. 수술 후 운동은 가능한가요?
가벼운 일상 활동은 가능하지만, 과격한 운동은 금지됩니다. 전문의의 지시에 따라 운동 강도를 조절해야 합니다.
Q4. 약물은 평생 복용해야 하나요?
폰탄 수술 후에는 혈전 예방을 위해 항응고제(아스피린 등)를 장기 복용하는 경우가 많습니다.
Q5. 장기 생존율은 어느 정도인가요?
조기 수술과 꾸준한 관리 시 10년 생존율은 80~90% 이상으로 보고됩니다.
실제 질병 사례
생후 2개월 남아가 청색증과 수유 곤란, 체중 증가 부진을 보여 정밀검사를 받았습니다.
심초음파에서 양방단실유입증과 폐동맥 협착이 확인되어,
프로스타글란딘 E1 주사로 동맥관을 개방한 뒤 Blalock-Taussig 단락 수술을 시행했습니다.
이후 8개월에 Glenn 수술, 2세에 Fontan 수술을 받았고, 현재는 학교생활이 가능할 정도로 안정된 심기능을 유지하고 있습니다.
참고자료
- Mayo Clinic – Congenital Heart Defects Overview
- Boston Children’s Hospital – Double Inlet Left Ventricle (DILV)
- Cleveland Clinic – Single Ventricle Heart Defects
- National Institutes of Health (NIH) – Congenital Heart Defects
- American Heart Association – Fontan Procedure and Single Ventricle
양방단실유입증은 심장의 한쪽 심실만으로 전신과 폐혈류를 모두 감당해야 하는 복잡한 심장기형이지만,
현대의 단계적 수술법(폰탄 순환)을 통해 장기 생존과 일상생활이 가능해졌습니다.
조기 진단과 꾸준한 관리, 정기 검진이 아이의 심장을 지키는 가장 중요한 열쇠입니다.