단심실(Single ventricle)은 두 심실 중 하나가 지나치게 작거나 기능이 미숙해 두 심실로 교정 수술이 불가능한 선천성 심장 기형을 뜻합니다. 신생아·영아기에 청색증·호흡곤란·수유 곤란이 두드러지며, 폐혈류가 너무 많거나(심부전) 너무 적으면(무산소 발작) 생명이 위태로울 수 있습니다. 치료의 핵심은 시기별 단계 수술(체폐 단락, 폐동맥 밴딩, 양방향 Glenn, 폰탄(Fontan))로 산소화와 혈류 균형을 맞추는 것입니다. 출생 직후부터 전문 센터의 정밀 평가와 장기 추적이 예후를 좌우합니다.
단심실 한눈에 보기
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 질환명 | 단심실(Single ventricle) |
| 대표 증상 | 청색증, 심부전, 무산소(저산소) 발작, 수유·성장 지연 |
| 해부학적 스펙트럼 | 작은 우심실/좌심실, 방실중격결손 동반, 대혈관 전위 동반 등 |
| 감별/동반 | 심실중격결손, 방실중격결손, 대혈관 전위, 폐동맥 폐쇄, 대동맥궁 협착 |
| 진료과 | 소아청소년심장과, 신생아과, 소아심장외과, 선천성심장병센터 |
| 치료 골자 | 내과적 안정화 → 단계 수술(단락/밴딩 → Glenn → Fontan) |
단심실은 해부학적 다양성이 커서 동반 기형과 폐·체혈류 불균형에 따라 증상·치료가 달라집니다. 따라서 표준화된 경로를 따르되, 개인화된 수술 시점 조정이 필수입니다.
증상단계별정리
| 단계/혈류 양상 | 주요 증상 |
|---|---|
| 폐혈류 감소(좁거나 막힘) | 청색증, 무산소 발작, 손발 차가움, 피곤·보챔 |
| 폐혈류 과다(막힘 없음) | 잦은 호흡, 발한, 수유 곤란, 체중 정체, 간비대·심비대 |
| 대동맥하 협착 동반 | 심한 심부전, 청색증은 경미하거나 없음 |
| 합병 진행 시 | 저산소증·고탄산증, 반복 폐감염, 부정맥, 흉통/실신 |
청색증만으로 끝나지 않고 수유·성장 실패가 동반되면 심부전 가능성이 높습니다. 무산소 발작은 응급이므로 즉시 의료진 지시를 따르십시오.
진단방법
| 검사 | 설명 |
|---|---|
| 심장초음파 | 해부 구조·판막·혈류 방향 평가, 확진 핵심 |
| 흉부 X-ray | 심장 크기·폐혈류 변화 확인 |
| 심전도 | 축·비대·전도 이상, 부정맥 동반 평가 |
| 심도자/심혈관조영 | 폐혈관저항·압력 측정, 수술 계획 수립 |
| 산소포화도·가스 | 저산소증·산염기 상태 모니터링 |
| 태아심장초음파 | 산전 진단 및 분만·수술 전략 사전 수립 |
최근에는 고해상도 심장초음파로 대부분의 해부학적 정보를 확보해 조기 치료 결정을 돕습니다.
치료방법
| 단계 | 치료 | 목적/포인트 |
|---|---|---|
| 출생 직후 안정화 | Prostaglandin E1, 산소/환기, 이뇨·강심제 | 동맥관 유지로 폐·체혈류 확보, 심부전 완화 |
| 일차 수술 | 체폐 단락(BT shunt) 또는 폐동맥 밴딩 | 혈류 균형(부족하면 보충, 과다면 감량) |
| 이차 수술 | 양방향 Glenn(BCPC) | 상체 정맥혈을 폐로 직접 유도, 심실 부담 경감 |
| 최종 단계 | Fontan 수술 | 하체 정맥혈까지 폐로 직접 유도(무심실 폐순환) |
| 보조/동반 | 대동맥하 협착 절제, 대동맥궁 재건, 판막 교정 | 폰탄 적합성 향상 및 합병증 예방 |
수술 간격은 보통 생후 수개월 → 6~24개월 → 2세 이후 순으로 진행하되, 해부·생리 상태에 따라 조정됩니다.
합병증 및 주의사항
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 수술 전 | 저산소증, 무산소 발작, 심부전, 폐고혈압 진행 |
| 수술 후 단기 | 흉수, 부정맥, 혈전/색전, 저심박출 |
| 장기 추적 | 폰탄 관련 합병증(간울혈·간경변, 단백소실성 장병증, 림프계 문제), 운동·성장 제한 |
| 재활/생활 | 항응고/항혈소판, 염분 조절, 감염 예방, 예방접종(특히 RSV) |
폰탄 생리에서는 정맥압 상승·심박출 제한이 기본이므로, 탈수·고염식·격렬한 무산소 운동은 피하고 정기 심장·간 기능 추적이 필수입니다.
예방수칙 및 예방방법
| 구분 | 권고 |
|---|---|
| 임신 전·중 | 금주·금연, 약물상담(항경련제 등), 풍진 예방접종 후 임신 계획 |
| 산전 | 고위험군 태아심장초음파, 3차 의료기관 분만 준비 |
| 영아기 | 전문 센터 추적, 수유 계획(고열량), 감염 예방(RSV, 인플루엔자) |
| 장기 | 치과·피부 등 절차 전 감염 예방, 항응고 복약 순응, 운동·영양 관리 |
완전 예방법은 없지만, 산전 진단과 출생 직후 전문 치료 연결로 예후를 크게 개선할 수 있습니다.
FAQ
청색증이 있는데 산소만 주면 되나요?
청색증 원인이 ‘폐혈류 감소’라면 동맥관 유지(PGE1) 등 구조적 접근이 필요합니다. 산소 단독은 한계가 있습니다.
폰탄 수술 후 평생 괜찮나요?
대부분 일상·학교생활이 가능하지만, 간·림프·부정맥 등 합병증 위험이 있어 평생 추적과 생활 관리가 필요합니다.
운동은 할 수 있나요?
의료진이 허용한 범위의 유산소 중심 가벼운 운동은 도움이 됩니다. 탈수·과도한 무산소 운동은 피하십시오.
감기만 걸려도 위험한가요?
호흡기 감염은 산소화 저하·수술 후 흉수 악화 위험이 있어 RSV·독감 예방과 손위생이 특히 중요합니다.
실제 사례
생후 10일, 심한 청색증으로 내원한 영아에서 단심실·폐동맥 폐쇄가 진단되어 PGE1으로 동맥관을 유지하고 BT 단락을 시행했습니다. 7개월에 양방향 Glenn, 2세에 Fontan을 완료했고, 현재 항응고 치료와 정기 간·심장 추적으로 유치원 생활을 무리 없이 하고 있습니다. 수유는 고열량 포뮬러와 이뇨제 병행으로 성장곡선을 회복했습니다.
참고자료(외국 공식 의료 사이트)
- Children’s Hospital of Philadelphia – Single Ventricle Heart Defects
- Boston Children’s Hospital – Single Ventricle Physiology
- American Heart Association – Single Ventricle & Fontan Procedure
- NHS – Congenital heart disease: Single ventricle
단심실은 시간과의 싸움입니다. 출생 전후로 정확한 해부·생리 평가를 바탕으로, 혈류 균형을 잡는 단계 수술과 엄격한 추적이 아이의 산소화·성장·삶의 질을 지켜줍니다. 부모의 관찰(피로·호흡·수유량·체중)과 팀 의료의 꾸준한 동행이 최고의 예후를 만듭니다.