대혈관 전위(Transposition of Great Artery)는 심장의 좌우 심실과 혈관이 뒤바뀌는 선천성 심장 기형으로, 출생 직후부터 심한 청색증, 호흡곤란, 빈맥이 나타납니다. 전체 선천성 심장기형의 약 5%를 차지하며, 남아에게서 더 흔하게 발생합니다. 이 질환은 산소가 풍부한 혈액이 폐로만 순환하고, 산소가 부족한 혈액이 온몸을 도는 비정상 순환이 일어나기 때문에 즉시 진단과 수술이 필요한 응급 심질환입니다.
대혈관 전위 한눈에 보기
| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 질환명 | 대혈관 전위 (Transposition of Great Artery, TGA) |
| 주요 증상 | 청색증, 호흡곤란, 빈맥, 수유곤란, 피로, 발육부전 |
| 주요 원인 | 선천적 심장 발달 이상, 태아기 약물·감염·유전 요인 |
| 진단 검사 | 심초음파, 흉부 X선, 심전도, CT/MRI |
| 치료 방법 | 풍선 심방중격절개술(BAS), PGE1 주사, 동맥 치환술(Jatene 수술) |
| 예후 | 조기 진단 시 생존율 90% 이상, 장기 추적 필요 |
증상단계별정리
| 단계 | 주요 증상 | 특징 |
|---|---|---|
| 출생 직후 | 청색증, 빠른 호흡, 수유곤란 | 동맥관이 열려 있을 때 일시적으로 증상 완화 |
| 생후 수일 | 청색증 악화, 호흡곤란, 산소 포화도 저하 | 동맥관이 닫히며 산소공급 불가 |
| 진행 단계 | 심한 청색증, 대사성 산증, 심부전 | 혈류 혼합이 부족하면 1주 내 사망 위험 |
| 치료 후 | 청색증 완화, 심기능 회복 | 수술 후 정기적 추적 관리 필요 |
대혈관 전위는 출생 직후 동맥관이 닫히는 시점에 급격히 악화되며,
혈류가 섞이지 않으면 생후 며칠 내에 사망할 수 있습니다.
즉시 Prostaglandin E1(PGE1) 투여로 동맥관을 열어 두는 것이 생명선입니다.
진단방법
| 검사명 | 내용 |
|---|---|
| 신체진찰 | 청색증, 빠른 호흡, 심잡음 확인 |
| 심전도 | 우심실 비대, 우심축 편위 |
| 흉부 X선 | 계란 모양 심장 음영, 폐혈류 증가 소견 |
| 심초음파 | 양대혈관이 모두 우심실에서 기시함 확인(핵심 검사) |
| CT/MRI | 관상동맥 이상 여부 및 해부학적 구조 파악 |
| 산전 초음파 | 임신 16~20주경 태아 심기형 조기 진단 가능 |
심초음파는 가장 중요한 진단 도구로, 혈류 흐름과 구조적 이상을 직접 확인할 수 있습니다.
조기 산전 진단으로 고위험 분만 센터에서 출산하면 응급상황을 줄일 수 있습니다.
치료방법
| 구분 | 치료 내용 |
|---|---|
| 응급 치료 | PGE1 주사로 동맥관을 열어 혈류 혼합 유지 |
| 풍선 심방중격절개술(BAS) | 심방 사이 벽을 인위적으로 열어 산소가 섞이게 함 |
| 근치 수술(동맥 치환술, Jatene 수술) | 대동맥과 폐동맥의 위치를 바로잡는 수술. 생후 1~2주 내 시행 |
| 보조 수술 (Rastelli 수술) | 심실중격결손(VSD)·폐동맥 협착 동반 시 시행 |
| 수술 후 관리 | 관상동맥 협착, 부정맥, 폐동맥 협착 여부 추적 검사 |
PGE1 투여와 심방중격절개술로 혈류 혼합을 확보한 후
**생후 1~2주 내 ‘동맥 치환술(Jatene Operation)’**을 시행하는 것이 표준 치료입니다.
이 시기를 놓치면 좌심실 기능이 퇴화되어 수술이 어려워질 수 있습니다.
합병증 및 주의사항
| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 수술 전 합병증 | 저산소증, 대사성 산증, 심부전, 쇼크 |
| 수술 중 합병증 | 관상동맥 이식 부위 협착, 출혈, 부정맥 |
| 수술 후 합병증 | 재협착, 대동맥판 역류, 폐동맥 협착 |
| 장기적 관리 | 정기 심초음파, CT/MRI 검사, 심내막염 예방 필요 |
| 생활관리 | 감염 예방, 무리한 운동 자제, 성장·발달 추적 |
동맥 치환술 이후 대부분은 정상적인 성장과 발달이 가능하지만,
드물게 관상동맥 협착이나 부정맥이 나타날 수 있으므로 정기적인 검진이 필요합니다.
예방수칙 및 예방방법
| 예방수칙 | 실천 방법 |
|---|---|
| 산전 진단 | 임신 16~20주에 태아 심장 초음파 검사 |
| 출산 준비 | 진단된 경우 신생아 전문 병원에서 분만 |
| 응급 대응 | 출생 즉시 청색증 시 PGE1 투여 및 심초음파 검사 |
| 감염 예방 | 수술 후 치과치료나 시술 전 항생제 예방 |
| 정기 추적 | 심초음파·혈압·심기능 정기적 검사로 재협착 조기 발견 |
FAQ
Q1. 왜 대혈관 전위는 출생 직후부터 위험한가요?
A1. 대혈관이 바뀌어 산소가 풍부한 혈액이 폐로만 돌고, 산소가 부족한 혈액이 온몸을 순환하기 때문입니다.
Q2. 청색증이 심하면 어떻게 해야 하나요?
A2. 즉시 병원에서 PGE1을 주사하여 동맥관을 열어야 하며, 필요 시 심방중격절개술을 시행합니다.
Q3. 수술 후 평생 약을 먹어야 하나요?
A3. 대부분 항응고제 복용은 필요하지 않지만, 일부 부정맥이나 판막 문제 시 단기간 약물치료가 시행됩니다.
Q4. 완치 후 일상생활은 가능한가요?
A4. 수술 후 대부분 정상적인 성장과 활동이 가능하지만, 정기적인 심초음파 추적은 필수입니다.
Q5. 산전 진단이 가능한가요?
A5. 네. 산전 심장 초음파로 진단 가능하며, 진단 시 신생아 전문 수술팀이 있는 병원에서 분만하는 것이 안전합니다.
실제 질병 사례
생후 4일 된 남아가 청색증과 빠른 호흡으로 응급실에 내원했습니다.
산소포화도는 60% 이하였고, 심초음파 결과 완전 대혈관 전위증으로 진단되었습니다.
즉시 PGE1 주사를 투여해 동맥관을 열었고, 이어 풍선 심방중격절개술(BAS) 을 시행했습니다.
환아는 산소포화도가 안정된 뒤, 생후 9일에 동맥 치환술(Jatene 수술) 을 받았습니다.
수술 후 회복이 양호했으며, 현재 생후 1년째 정상 성장 발달을 보이고 있습니다.
참고자료
- American Heart Association – Transposition of the Great Arteries
- Mayo Clinic – Transposition of the Great Arteries Diagnosis & Treatment
- National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
- NCBI Bookshelf – StatPearls: Transposition of the Great Arteries
마무리
대혈관 전위는 출생 직후 청색증과 호흡곤란이 나타나는 대표적인 선천성 심질환으로,
혈류 혼합이 없으면 생후 며칠 내 사망할 수 있는 응급 질환입니다.
출산 전 진단과 출생 직후의 빠른 PGE1 투여, 풍선 심방절개술, 그리고 생후 1~2주 내 동맥 치환술이
아이의 생명을 지키는 핵심 치료 단계입니다.
정기적인 심초음파 추적과 감염 예방을 통해 장기적으로도 건강한 성장을 기대할 수 있습니다.