동맥간증(Truncus arteriosus)은 심장에서 나가는 대혈관이 하나로만 존재하는 드문 선천성 심장기형입니다. 정상적으로는 대동맥과 폐동맥이 각각 좌심실과 우심실에 연결되어야 하지만, 이 질환에서는 하나의 큰 동맥(동맥간) 에서 대동맥과 폐동맥이 함께 분지됩니다. 이로 인해 폐혈류와 체혈류가 비정상적으로 섞이면서 청색증, 호흡곤란, 수유곤란, 발육부전이 빠르게 진행합니다. 치료하지 않으면 대부분 생후 1개월 내 사망할 수 있으므로, 조기 수술이 반드시 필요합니다.
동맥간증 한눈에 보기
| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 질환명 | 동맥간증 (Truncus arteriosus) |
| 주요 증상 | 청색증, 호흡곤란, 수유곤란, 발육부전, 심잡음 |
| 주요 원인 | 태아기 대혈관 분리 실패(선천성 기형), 유전적 요인(22q11 결실, 디죠지 증후군 등) |
| 진단 검사 | 심초음파, 심전도, 심혈관 조영술, 흉부 X선, 염색체 검사 |
| 치료 방법 | 완전 교정 수술(Rastelli 수술), 폐동맥 밴딩 수술(보존적), 인공 혈관 교체 |
| 예후 | 조기 수술 시 생존율 향상, 성장 후 인공판막 재수술 필요 |
동맥간증은 전체 선천성 심장 기형의 1% 미만으로 매우 드물지만, 발견 즉시 전문 심장외과적 치료가 필요합니다.
증상단계별정리
| 구분 | 주요 증상 | 특징 |
|---|---|---|
| 신생아기 | 청색증, 호흡곤란, 수유곤란 | 폐혈류 과다로 산소교환 불량 |
| 영아기 | 잦은 구토, 발육부전, 빠른 호흡 | 심부전·폐성 고혈압 동반 |
| 진행 단계 | 빈맥, 청색증 악화, 저산소증 | 혈류 혼합으로 체내 산소 공급 저하 |
| 치료 지연 시 | 산증, 폐혈관 손상, 사망 | 생후 1개월 내 50% 이상 사망 위험 |
동맥간증은 생후 며칠 내 호흡곤란과 청색증이 급격히 심해지는 패턴을 보입니다. 폐혈류가 비정상적으로 증가해 폐성 고혈압이 생기며, 발육이 멈추고 산소포화도가 낮아집니다.
진단방법
| 검사명 | 내용 |
|---|---|
| 신체진찰 | 청색증, 빠른 호흡, 심잡음(수축기 잡음) 확인 |
| 심전도 | 양심실 비대 또는 좌심방 비대 소견 |
| 흉부 X선 | 심비대, 폐혈관 음영 증가 |
| 심초음파 | 하나의 동맥간에서 대동맥·폐동맥 분지 확인(핵심 진단) |
| 심혈관 조영술 | 해부학적 구조 및 폐혈류 비율 평가 |
| 유전자 검사 | 22q11.2 결실(디죠지 증후군) 동반 여부 확인 |
심초음파에서 하나의 혈관줄기에서 대동맥과 폐동맥이 함께 분리되는 것이 진단의 핵심입니다.
치료방법
| 구분 | 치료 방법 | 설명 |
|---|---|---|
| 응급 약물 치료 | 심부전 완화를 위한 이뇨제, 강심제 | 수술 전 증상 안정 목적 |
| 완전 교정 수술 (Rastelli 수술) | 생후 1~3개월 내 시행 | 동맥간을 분리하고 심실중격결손(VSD)을 막아 좌심실 혈류를 대동맥으로 유도 |
| 인공 혈관 삽입 (valved conduit) | 우심실과 폐동맥을 연결 | 인공판막 또는 동종이식 판막 사용 |
| 폐동맥 밴딩 수술 | 완전 교정이 어려운 경우 일시적 시행 | 폐동맥 혈류를 제한해 폐혈관 손상 방지 |
| 추후 재수술 | 성장 후 인공관 교체 | 성인 크기 혈관으로 교체 필요 |
Rastelli 수술이 표준 치료로, 생후 1~2개월에 시행하는 것이 이상적입니다. 수술이 늦어지면 폐혈관 저항이 높아져 Eisenmenger 반응이 생겨 수술이 불가능해질 수 있습니다.
합병증 및 주의사항
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 조기 합병증 | 심부전, 폐성 고혈압, 저산소증 |
| 수술 합병증 | 인공혈관 협착, 판막 역류, 재협착 |
| 장기 합병증 | 판막 석회화, 혈전, 감염성 심내막염 |
| 관리 포인트 | 정기 심초음파, 인공판막 기능 평가 |
| 주의사항 | 재수술 필요 시기 예측 및 감염 예방 철저 |
인공 혈관과 판막은 성장에 맞춰 커지지 않기 때문에, 성장 후 교체 수술이 필수적입니다.
또한 인공판막 주변에서 감염이 생길 위험이 있으므로 심내막염 예방 항생제 투여가 중요합니다.
예방수칙 및 예방방법
| 예방 수칙 | 설명 |
|---|---|
| 산전 관리 | 임신 초기 감염(풍진 등) 예방, 음주·약물 금지 |
| 유전자 검사 | 22q11.2 결실·염색체 이상 조기 확인 |
| 출산 전 준비 | 심장수술 가능한 전문병원에서 분만 |
| 출산 후 관리 | 호흡곤란, 청색증 즉시 응급심장 초음파 시행 |
| 수술 후 관리 | 정기 심장검사, 약물 복용 및 항생제 예방 유지 |
FAQ
Q1. 동맥간증은 선천적으로 발생하나요?
A1. 네. 태아기 심장 발달 과정에서 대혈관이 분리되지 않아 하나의 큰 동맥으로 남는 선천성 기형입니다.
Q2. 언제 수술을 받아야 하나요?
A2. 생후 1~3개월 내에 수술을 시행하는 것이 가장 안전하며, 늦어지면 폐혈관 손상으로 수술이 어려워집니다.
Q3. 수술 후 다시 문제 생길 수 있나요?
A3. 성장에 따라 인공혈관이 작아지거나 판막이 변성될 수 있으므로, 추후 재수술이 필요합니다.
Q4. 수술 후 일상생활은 가능한가요?
A4. 대부분 정상적인 생활이 가능하지만, 정기적으로 심장 기능과 판막 상태를 추적해야 합니다.
Q5. 다른 선천성 질환이 동반되나요?
A5. 네. 디죠지 증후군이나 동맥궁 단절, 심실중격결손이 함께 발견되는 경우가 많습니다.
실제 질병 사례
생후 10일 된 신생아가 심한 청색증과 호흡곤란으로 내원했습니다. 심초음파에서 하나의 큰 동맥간에서 폐동맥과 대동맥이 함께 분지되는 동맥간증이 확인되었습니다. 즉시 약물치료로 심부전을 조절한 뒤 생후 6주째 Rastelli 수술을 시행했습니다. 수술 후 폐혈류가 안정되었고, 1년 추적검사에서 정상 성장 발달을 보였습니다. 다만, 10세 이후 인공관 교체 수술을 위해 추적 중입니다.
참고자료
- American Heart Association – Truncus Arteriosus Overview
- Mayo Clinic – Truncus Arteriosus: Diagnosis & Treatment
- Cleveland Clinic – Truncus Arteriosus Disease Information
- National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
마무리
동맥간증은 신생아기에 바로 진단과 치료가 필요한 중증 선천성 심질환입니다.
혈류가 하나의 큰 혈관에서 분리되지 않기 때문에 폐혈류가 급격히 증가하고, 빠르게 심부전이 진행합니다.
생후 1~2개월 내 수술(완전 교정 수술) 이 가장 중요한 치료이며, 이후에도 성장에 따라 인공관 교체 및 정기 추적이 필요합니다.
조기 발견과 체계적인 추적관리를 통해 건강한 성장을 기대할 수 있습니다.