선천성 소장 폐쇄 및 협착은 신생아에서 소장의 일부 또는 전부가 막히거나 좁아져 소화물이 통과하지 못하는 선천성 기형입니다. 대부분 출생 직후 초록색 담즙이 섞인 구토와 복부팽만이 나타나며, 즉각적인 수술이 필요합니다. 진단과 치료가 늦어지면 장 괴사나 탈수로 생명이 위태로워질 수 있으므로 조기 발견이 매우 중요합니다.
선천성 소장 폐쇄 및 협착 한눈에 보기
| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 병명 | 선천성 소장 결손·폐쇄·협착 (Congenital Absence, Atresia and Stenosis of Intestine) |
| 주요 증상 | 초록색 구토, 복부팽만, 태변 배출 지연, 수유 거부 |
| 관련 질환 | 신생아 괴사성 장염, 영아 비대성 유문협착증 |
| 주요 원인 | 자궁 내 혈관 손상, 장의 발달 이상, 염색체 이상 |
| 진단 검사 | 복부 X-ray, 복부 초음파, 위장관 조영술 |
| 치료 방법 | 수술(폐쇄 부위 절제 및 장 연결), 수액치료, 영양공급 관리 |
| 예후 | 조기 수술 시 생존율 높음, 지연 시 탈수·장천공 등 합병증 가능 |
이 질환은 약 5,000~10,000명 중 1명꼴로 발생하며, 조산아나 선천성 기형을 동반한 신생아에게서 더 자주 발견됩니다.
증상 단계별 정리
| 단계 | 증상 및 특징 |
|---|---|
| 초기 (출생 직후) | 담즙이 섞인 초록색 구토 발생, 복부가 점점 팽창함. |
| 중기 (수유 후) | 수유 후 구토 악화, 태변 배출 지연 또는 중단. |
| 후기 (수술 지연 시) | 탈수, 전해질 불균형, 장 천공 및 복막염 위험. |
신생아가 태어난 직후부터 구토를 반복하거나 복부가 심하게 부풀어 오를 경우, 단순한 소화불량이 아니라 장 폐쇄를 의심해야 합니다. 출생 당일 태변이 배출되지 않거나 수유 후 반복적인 초록색 구토가 지속되면 즉시 의료기관을 방문해야 합니다.
진단방법
| 진단법 | 설명 |
|---|---|
| 복부 X-ray | 공기·가스의 분포와 장 내 막힘 부위를 확인. 대부분 이 검사로 진단 가능. |
| 복부 초음파 | 장 폐쇄 위치와 장벽 상태 확인, 다른 복부 기형 동반 여부 평가. |
| 위장관 조영술 | 조영제를 이용해 장의 협착 또는 폐쇄 부위를 정확히 파악. |
| 산전 초음파 | 양수과다증(Polyhydramnios)이나 장 확장 소견이 보일 경우 태아기 진단 가능. |
대부분의 경우 복부 X-ray에서 ‘이중 기포(double bubble)’ 소견이 관찰되며, 이는 십이지장 폐쇄의 전형적인 징후입니다.
치료방법
| 치료법 | 내용 |
|---|---|
| 수술적 교정 | 막힌 부위를 절제하고 건강한 소장끼리 연결(anastomosis). 가능하면 장을 최대한 보존. |
| 수액 및 영양치료 | 수술 전 탈수·전해질 불균형 교정, 수술 후 정맥영양(TPN) 시행. |
| 단계적 수술 | 폐쇄 부위가 여러 군데이거나 장이 짧은 경우, 여러 단계로 나누어 수술. |
| 항생제 치료 | 장 천공이나 감염 예방을 위해 사용. |
수술은 신생아의 상태가 안정된 즉시 시행해야 하며, 수술 후에는 일정 기간 금식과 **정맥영양(IVN)**을 통해 회복을 돕습니다.
합병증 및 주의사항
| 합병증 | 내용 |
|---|---|
| 탈수 및 전해질 이상 | 구토와 장 정체로 인한 수분·염분 손실. |
| 장 천공 및 복막염 | 장 내용물이 복강으로 새어나와 생명을 위협할 수 있음. |
| 장 유착 | 수술 후 장이 서로 달라붙는 합병증으로 재폐쇄 위험. |
| 단장 증후군(Short Bowel Syndrome) | 광범위 절제로 인한 영양 흡수 장애 발생 가능. |
조기에 수술하면 생존율이 90% 이상으로 높지만, 진단이 늦어지면 탈수나 패혈증으로 악화될 수 있습니다.
예방수칙 및 관리방법
| 관리 항목 | 설명 |
|---|---|
| 산전 검사 | 임신 중 초음파에서 양수과다나 장 확장 소견 확인 시 정밀검사 권장. |
| 조기 진단 | 출생 직후 담즙 구토, 태변 배출 지연 시 즉시 신생아중환자실 의뢰. |
| 수술 후 관리 | 감염 예방, 정맥영양 유지, 장 기능 회복 시 점진적 수유 시작. |
| 장기 관리 | 장 절제 범위가 넓은 경우, 영양 흡수 장애 예방 위한 지속적 추적관찰 필요. |
산전 진단이 가능하다면 출산 후 곧바로 소아외과가 있는 병원에서 치료를 받을 수 있도록 준비하는 것이 중요합니다.
FAQ
Q. 선천성 소장 폐쇄는 유전 질환인가요?
A. 대부분 비유전적이며, 임신 중 태아 혈류 장애나 발달 이상으로 발생합니다.
Q. 수술 후 완치가 가능한가요?
A. 예, 조기에 수술하면 대부분 정상적인 소화기능을 회복합니다. 단, 장의 절제 범위가 넓은 경우 장기적인 영양 관리가 필요합니다.
Q. 예방이 가능한가요?
A. 완전한 예방은 어렵지만, 임신 중 정기적인 초음파 검사로 조기 발견이 가능합니다.
Q. 수술 후 아기는 어떻게 회복하나요?
A. 수술 후 1~2주간 금식 상태에서 정맥영양으로 회복을 돕고, 장이 정상 기능을 회복하면 모유나 분유를 소량씩 시작합니다.
실제 질병 사례
출생 직후 초록색 담즙성 구토를 반복하던 신생아가 복부 X-ray에서 장 내 공기 정체 소견을 보여 긴급히 수술을 시행했습니다. 십이지장 부위의 완전 폐쇄가 확인되어 장 연결 수술을 진행했고, 수술 후 10일간 정맥영양 치료 후 회복되었습니다. 현재는 정상적인 소화와 성장 발달을 보이고 있습니다.
반면, 출생 후 이틀간 구토를 ‘소화불량’으로 오인해 병원을 늦게 찾은 아기는 이미 장 괴사가 진행되어 광범위한 절제가 필요했고, 이후 단장증후군으로 장기적인 영양치료를 받고 있습니다.
참고자료
선천성 소장 폐쇄 및 협착은 신생아의 생명을 위협할 수 있는 응급질환이지만, 조기 진단과 즉각적인 수술 치료로 완치가 가능합니다. 출생 직후 담즙이 섞인 구토나 복부팽만이 보인다면 지체하지 말고 전문의의 진료를 받아야 합니다.