수정대혈관전위(Corrected Transposition of the Great Arteries, cTGA)는 심장의 구조적 연결이 두 번 바뀐(이중 전위, double discordance) 선천성 심장 기형입니다.
전체 선천성 심장 질환의 약 0.5~1.4% 정도로 매우 드문 질환이며, 복잡한 구조적 이상에도 불구하고 체내 혈류 순환은 일시적으로 ‘정상처럼 보이는’ 특징이 있습니다.
하지만 시간이 지나면서 심장의 펌프 기능을 담당하는 우심실이 과도한 부담을 받게 되어, 결국 심부전, 삼첨판 부전, 부정맥 등의 합병증이 발생할 수 있습니다.
수정대혈관 한눈에 보기
| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 병명 | 수정대혈관전위 (Corrected Transposition of the Great Arteries, cTGA) |
| 주요 증상 | 청색증, 호흡곤란, 수유 곤란, 피로감, 심계항진(가슴 두근거림), 발육 부진 |
| 관련 질환 | 심실중격결손(VSD), 삼첨판 폐쇄 부전, 폐동맥 협착, WPW 증후군 |
| 진료과 | 소아심장외과, 심장내과 |
| 원인 | 태아기 심장 발달 이상(유전·감염·약물·환경적 요인 등) |
| 치료 | 수술(이중 전환술, 삼첨판 교체술), 약물치료, 심장 이식 |
| 예후 | 조기 수술 시 생존율 향상, 지속적 추적 관리 필요 |
구조적 특징
정상 심장은
우심방 → 우심실 → 폐동맥 → 폐 → 좌심방 → 좌심실 → 대동맥 → 전신
으로 흐릅니다.
그러나 수정대혈관전위에서는
우심방 → 좌심실 → 폐동맥 / 좌심방 → 우심실 → 대동맥
순으로 연결되어 있습니다.
즉, 심방-심실, 심실-대혈관 연결이 모두 뒤바뀐 상태이지만,
결과적으로 산소가 섞이지 않아 “순환 생리가 정상으로 수정된” 모양을 띱니다.
그래서 이름에 ‘수정(Corrected)’ 이 붙었습니다.
주요 증상
| 구분 | 증상 | 설명 |
|---|---|---|
| 심혈관 증상 | 청색증, 심계항진, 불규칙 맥박 | 산소 부족, 전도 장애로 인한 부정맥 |
| 전신 증상 | 피로, 발한, 수유 곤란, 체중 증가 지연 | 심박출량 저하로 인한 에너지 소모 |
| 신경 증상 | 어지럼증, 실신 | 심박수 불안정으로 혈류 감소 |
| 성장 관련 | 발육 부진, 활동 저하 | 만성 저산소증 및 심부전 동반 |
어린 환아의 경우, 젖을 잘 빨지 못하거나 숨을 가쁘게 쉬는 모습으로 나타납니다.
심실 중격 결손(VSD)이나 폐동맥 협착이 함께 있는 경우에는 증상이 더 뚜렷해집니다.
진단방법
| 검사명 | 내용 |
|---|---|
| 흉부 X-ray | 심장이 중앙에 위치하거나 좌우대칭 형태(mesocardia)로 보임 |
| 심전도 | WPW 증후군, 방실차단, 좌우 전도 이상 소견 확인 |
| 심초음파 | 심방·심실의 위치 및 연결, 대혈관 구조 확인(가장 중요한 진단법) |
| CT / MRI | 심장 구조 및 혈류의 방향, 삼첨판 상태 확인 |
| 도플러 검사 | 삼첨판 역류 및 폐동맥 압력 측정 |
심초음파를 통해 심방과 심실의 해부학적 관계, 대혈관의 상대적 위치를 분석하면 확진할 수 있습니다.
치료방법
| 치료법 | 적용 대상 | 설명 |
|---|---|---|
| 이중 전환술 (Double Switch Operation) | 소아 환자 | 심방과 대혈관의 연결을 정상화하는 근본적 교정 수술 |
| 삼첨판 교체술 | 삼첨판 폐쇄 부전이 심한 경우 | 인공 판막으로 교체하여 역류 방지 |
| 약물치료 | 심부전, 부정맥 완화 | 베타차단제, 이뇨제, 항부정맥제 사용 |
| 심장 이식 | 우심실 기능이 심하게 저하된 경우 | 약물·수술 치료 불응 시 최종 선택 |
⚠️ 이중 전환술(Double Switch Operation) 은 어린 소아에서만 시행 가능합니다.
성인에서는 좌심실이 전신 혈압을 견딜 준비가 되어 있지 않아 수술 적응증이 제한됩니다.
합병증 및 경과
| 합병증 | 설명 |
|---|---|
| 삼첨판 폐쇄 부전 | 혈액 역류로 인해 우심실 기능 악화 |
| 심부전 | 우심실이 전신 순환을 담당하면서 피로 누적 |
| 부정맥 | 방실 차단, WPW 증후군 등으로 인한 맥박 이상 |
| 폐동맥 고혈압 | 심실 중격 결손과 병합 시 발생 |
| 심장 기능 저하 | 시간이 지날수록 심근 약화 및 운동 제한 |
대부분의 환자는 평생 주기적인 심장 추적검사가 필요하며,
삼첨판 기능 악화나 부정맥이 발생할 경우 재수술 또는 기기 삽입(Pacemaker)이 필요할 수 있습니다.
생활관리 및 주의사항
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 정기 검진 | 6개월~1년마다 심초음파 및 심전도 검사 |
| 감염 예방 | 세균성 심내막염 예방을 위한 구강 위생 관리 |
| 운동 제한 | 격렬한 운동 피하고, 전문의의 운동 강도 지침 따르기 |
| 임신 시 주의 | 여성 환자의 경우 임신 중 심장 부담 증가로 위험성 있음 |
| 약물 관리 | 항부정맥제, 항응고제 복용 시 반드시 전문의 처방 준수 |
FAQ
Q. 수정대혈관전위는 평생 심장병 환자로 살아야 하나요?
A. 수술과 적절한 관리로 대부분의 환아가 정상적인 성장과 생활이 가능합니다.
다만 평생 정기적인 심장 추적 검사가 필요합니다.
Q. 운동은 할 수 있나요?
A. 격한 운동은 피하되, 가벼운 산책·수영 등은 담당 의사와 상의 후 가능합니다.
Q. 수술 후 재발하거나 위험해질 수 있나요?
A. 구조적 교정 후에도 삼첨판 부전이나 심부전이 서서히 진행할 수 있으므로,
정기 검진이 필수입니다.
Q. 수정대혈관전위는 유전되나요?
A. 일부 사례에서 가족력이 보고되지만, 대부분은 산발적(비유전성)으로 발생합니다.
실제 사례
- 사례 1: 생후 5개월 남아, 호흡곤란과 청색증으로 내원. 심초음파상 수정대혈관전위 및 VSD 진단. 이중 전환술 시행 후 회복.
- 사례 2: 12세 여아, 반복적인 심계항진과 피로감. 삼첨판 역류 및 완전 방실차단 진단 후 인공판막 및 심박조율기 삽입.
참고자료
- Mayo Clinic – Transposition of the Great Arteries (TGA)
- Cleveland Clinic – Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries
- American Heart Association – Corrected Transposition of the Great Arteries
마무리
수정대혈관전위는 구조는 복잡하지만, 순환 자체는 ‘정상처럼 보이는’ 심장 기형입니다.
그러나 시간이 지나면 펌프 역할을 하는 우심실이 과도한 부담을 받아 심부전과 부정맥이 진행할 수 있습니다.
따라서 조기 진단, 정기적인 심초음파 검사, 필요 시 수술적 교정이 생존율과 삶의 질을 결정합니다.
전문 의료진의 꾸준한 추적 관찰과 부모의 세심한 관리가 아이의 건강한 성장을 지키는 핵심입니다.