양대혈관 우심실 기시증(Double Outlet Right Ventricle, DORV)은 대동맥과 폐동맥이 모두 우심실에서 연결되는 선천성 심장 기형으로, 심실중격결손(VSD)과 함께 나타나는 복잡한 구조적 이상입니다.
전체 선천성 심질환의 약 1% 미만을 차지하지만, 증상과 형태가 다양하며 청색증, 심부전, 발육부전, 무산소 발작 등을 유발합니다.
대부분의 경우 약물로는 근본적인 치료가 불가능하며, 생후 초기의 조기 수술이 예후를 결정짓는 핵심 요인입니다.
양대혈관 우심실 기시증 한눈에 보기
| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 질환명 | 양대혈관 우심실 기시증 (Double Outlet Right Ventricle, DORV) |
| 주요 증상 | 청색증, 심부전, 운동 시 호흡곤란, 발육부전, 무산소 발작 |
| 주요 원인 | 태아기 심장 발달 이상으로 대동맥·폐동맥이 모두 우심실에서 기시 |
| 동반질환 | 심실중격결손, 대혈관전위, 팔로사징후, 폐성고혈압 |
| 진단 검사 | 심초음파, CT, 심전도, 심도자술 |
| 치료 방법 | 완전교정 수술, 대동맥 치환술, 폐동맥 밴딩, 단락 수술 |
| 예후 | 조기 수술 시 생존율 높음, 지연 시 폐혈관 손상 위험 |
| 진료과 | 소아청소년심장과, 소아심장외과, 선천성심장병센터 |
DORV는 형태에 따라 심혈류 흐름이 달라지며, 그에 따라 증상과 치료 방법도 완전히 달라집니다.
심실중격결손의 위치와 폐동맥 협착의 유무가 진단의 핵심 포인트입니다.
증상단계별정리
| 단계 | 주요 증상 | 병태 생리 |
|---|---|---|
| 신생아기 | 빠른 호흡, 청색증, 수유곤란 | 폐혈류 과다 또는 부족으로 인한 산소포화도 저하 |
| 영아기 | 호흡곤란, 잦은 폐렴, 성장 부진 | 심부전 및 폐동맥 고혈압 발생 |
| 유아기 이후 | 심한 청색증, 무산소 발작, 피로감 | 폐혈류 저하형에서 저산소증 지속 |
| 치료 지연 시 | Eisenmenger 반응, 폐혈관 저항 상승 | 수술 불가 상태로 진행 |
조기에 교정하지 않으면 폐혈관이 비가역적으로 손상되어, 생명을 위협하는 합병증으로 이어질 수 있습니다.
진단방법
| 검사 항목 | 설명 |
|---|---|
| 심초음파 | 대동맥과 폐동맥의 기시 위치 및 심실중격결손(VSD) 확인 |
| 심전도 | 심실비대, 부정맥 등 전기적 이상 평가 |
| 흉부 X-ray | 심비대 및 폐혈류 증가 여부 확인 |
| 심도자술 | 폐동맥 압력, 혈류 방향, 산소포화도 측정 |
| CT 또는 MRI | 대혈관의 해부학적 관계와 폐동맥 발달 정도 평가 |
이 중 심초음파는 진단의 가장 기본적이고 정확한 검사로, 출생 직후 대부분의 DORV를 확인할 수 있습니다.
치료방법
| 치료 구분 | 치료 방법 및 특징 |
|---|---|
| 완전교정 수술 | 심실중격결손 부위를 막고, 좌심실 혈류를 대동맥으로 유도 |
| 대동맥 치환술(Arterial Switch) | 대동맥과 폐동맥의 위치를 바꿔 혈류를 정상화 |
| 폐동맥 밴딩 수술 | 폐혈류가 과다한 경우 일시적으로 폐동맥을 묶어 조절 |
| 단락 수술(Shunt) | 폐혈류가 부족한 경우 일시적 보조 혈류 확보 |
| 약물 치료 | 심부전 완화용(이뇨제, 혈관확장제 등), 수술 전 증상 조절용 |
| 무산소 발작 관리 | 프로프라놀롤 투여, 체위 변경(무릎-가슴 자세)으로 응급 대처 |
대부분의 경우 생후 수개월 내 완전교정 수술이 필요합니다.
수술 전에는 폐동맥 밴딩이나 단락 수술을 통해 상태를 안정시키는 단계적 치료가 시행됩니다.
합병증 및 주의사항
| 합병증 | 설명 |
|---|---|
| 심부전 | 좌·우심실의 압력 불균형으로 발생 |
| 폐동맥 고혈압 | 폐혈류 과다로 인한 혈관 손상 |
| 부정맥 | 수술 후 전도계 손상으로 발생 가능 |
| 무산소 발작 | 산소 포화도 급격 저하로 인한 실신 및 위험 상태 |
| Eisenmenger 증후군 | 수술 지연 시 폐혈관 비가역 변화 발생 |
| 재수술 가능성 | 성장 과정에서 잔여 결손 또는 유출로 협착 발생 가능 |
수술 후에도 정기적인 심장 초음파 및 심전도 추적 관찰이 필요하며, 폐혈류 변화나 부정맥을 조기에 확인해야 합니다.
예방수칙 및 예방방법
| 예방항목 | 실천 방법 |
|---|---|
| 임신 관리 | 임신 초기에 약물 복용·감염(풍진 등) 예방 |
| 조기 진단 | 신생아 선천성 심질환 초음파 검사 필수 |
| 감염 예방 | 호흡기 감염 방지, 예방접종 철저 |
| 생활 관리 | 과도한 운동 피하기, 체중 및 산소포화도 모니터링 |
| 정기 추적 검사 | 심장초음파, 심전도, 혈압 검사 주기적 시행 |
조기 진단과 계획적인 치료가 가장 확실한 예방법입니다.
선천성 심장질환 가족력이 있는 경우 산전 유전자 검사 및 태아 심초음파 검사를 권장합니다.
FAQ
Q1. 양대혈관 우심실 기시증은 약물로 치료할 수 있나요?
아니요. 약물은 증상 완화를 위한 보조치료이며, 근본적인 치료는 반드시 수술로 이루어져야 합니다.
Q2. 수술 시기는 언제가 가장 적절한가요?
대부분 생후 2~6개월 사이가 적기이며, 청색증이나 심부전이 심한 경우 더 일찍 시행됩니다.
Q3. 수술 후 정상적인 생활이 가능한가요?
네. 완전교정 수술 후 대부분의 환아는 성장과 발달이 정상에 가깝게 진행됩니다. 다만 정기검진은 평생 필요합니다.
Q4. 무산소 발작이 생기면 어떻게 해야 하나요?
아이를 무릎-가슴 자세로 눕히고 진정시킨 후, 산소를 투여하면서 즉시 병원으로 이송해야 합니다.
Q5. 재수술 가능성도 있나요?
성장 과정에서 심장 구조가 변하거나 유출로 협착이 생길 수 있어, 재수술이 필요할 수도 있습니다.
실제 질병 사례
생후 7주 남아가 수유 중 호흡곤란과 청색증으로 응급실을 찾았습니다.
심초음파 결과 Subpulmonic VSD형 DORV(타우식-빙형) 으로 진단되었고, 산소포화도는 82%였습니다.
즉시 풍선 심방중격절개술로 일시적인 완화를 시도한 뒤, 생후 9주에 대동맥 치환술 및 심실중격결손 교정 수술을 시행했습니다.
수술 후 1년 추적검사에서 정상 심기능을 유지하였으며, 체중과 발달 모두 또래 수준으로 회복되었습니다.
참고자료
- Mayo Clinic – Congenital Heart Defects in Children
- Boston Children’s Hospital – Double Outlet Right Ventricle (DORV)
- Cleveland Clinic – Congenital Heart Disease Treatment Overview
- NIH MedlinePlus – Congenital Heart Defects Information
- American Heart Association – Tetralogy of Fallot and Related Lesions
양대혈관 우심실 기시증은 심장의 혈류가 잘못 연결된 복잡한 선천성 질환이지만,
조기 진단과 정확한 수술로 대부분의 환아가 정상적인 성장과 삶을 이어갈 수 있습니다.
부모의 세심한 관찰과 전문의의 지속적인 추적 관리가 아이의 심장을 지키는 가장 중요한 열쇠입니다.